レノックス・ガストー（Lennox-Gastaut）症候群

Ⅰ必須条項

1. 2種類以上の短い全般発作を示す。
強直発作、脱力発作、非定型欠神発作が主であるが、ミオクロニー発作、全身性強直間代発作、部分発作を伴うこともある。 特に睡眠時の強直発作はほぼ必発。
2. 脳波で覚醒時に3Hzより遅い（多くは1.5～2.5Hz）広汎性緩徐性棘徐波（slow spike-wave）と睡眠時に10-20Hzの全般性速波律動（rapid rhythm、国際的には burst of fast rhythm、generalized paroxysmal fast activity）。
広汎性緩徐性棘徐波は治療により消失することがあるが、全般性速波律動はほぼ消失しない。

Ⅱ参考条項

1. 知的障害がほぼ必発となる。
2. 発作は極めて難治。
3. おもに幼児期（1～8歳、ピークは3～5歳）に発症、しかし10歳以降の発症もある。
4. 半数に小型全般発作のけいれん重積がおこり、しばしば精神運動退行。
5. 症候性か潜因性かの診断のためには、病歴（特にWest症候群の既往）と頭部MRIが重要。

必須条項の１と２を満たす時、本症と診断する。IIの１を診断基準に入れる場合もあるが、これは結果としてそうなるのであって、当初はないことも多いので、診断時には必須ではない。

III．鑑別診断

複数の全般発作と全般性緩徐性棘徐波を示すものが対象となり、ミオクロニー失立発作てんかん、徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん（CSWS）、 非定型良性部分てんかん（ABPE）、前頭葉てんかんの一部

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害（自傷行為又は多動）、けいれん発作、皮膚所見（疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。）、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合