再発性多発軟骨炎

（Michetらの診断基準を改変）

１）

耳介、鼻、喉頭気管軟骨の３つのうち２つ以上の証明された炎症所見

２）

耳介、鼻、喉頭気管軟骨の３つのうち１つの証明された炎症所見 ＋ 眼病変、 難聴・前庭障害、血清反応陰性関節炎のうちの２つの所見

３）

耳介、鼻、喉頭気管軟骨のいずれかの炎症所見あるいは、眼病変、難聴・前庭障害、血清反応陰性関節炎のうち1所見＋同軟骨部の組織所見^＊

^＊ 軟骨の変性（好塩基性低下、弾性線維と膠原線維の変性・断裂、線維化、石灰化）および炎症細胞浸潤など本症に合致した所見であること

臨床症状

① 耳介軟骨炎

耳介の疼痛、発赤、腫脹、変形を認める。耳介の崩壊を来すと外耳道の閉塞により伝音性難聴を合併する。

② 鼻軟骨炎

鼻根部の痛み、発赤、腫脹、変形を示し、鞍鼻を呈することもある。

③ 喉頭気管軟骨炎

半数の患者に合併し、嗄声、咳嗽、喘鳴、呼吸困難を呈する。喉頭気管の狭窄や軟化による気道閉塞は死因となる。

④ 難聴・前庭障害

軟骨炎の前庭への炎症の波及や内耳動脈の血管炎による。感音性難聴、吐き気、嘔吐、めまい、運動失調などを呈する。

⑤ 眼病変

強膜炎、結膜炎、ぶどう膜炎、角膜炎。

⑥ 血清反応陰性関節炎

一過性、自然軽快、移動性で骨びらんを伴わない非破壊性の関節炎。血清反応陰性とは、リウマトイド因子陰性のことを指す。

参考条項

① 心血管病変

大動脈弁閉鎖不全、僧帽弁閉鎖不全、僧帽弁逸脱、大動脈動脈瘤。

② 成人のRP患者の25～35％に関節リウマチ、血管炎症候群などの他の自己免疫疾患を合併するが、小児では少ない。

治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合