診断方法
【臨床所見】
出生直後から心雑音に気付かれることが多い. 1/4の症例では左室容量負荷による心不全症状を呈する.心雑音は心室中隔欠損類似の汎収縮期雑音で左-右短絡量が多いと心尖部で拡張期ランブルを聴取する.
【胸部X線】
一般に， 左房・左室および右房の拡大を認める. 肺血管陰影は増強を伴う.
【心電図】
心電図では， 両心室負荷， 右房負荷， 時に右脚ブロックを認める.
【心エコー図】
カラードプラー法で右房内に収縮期の異常血流を認める。考えられる右房右室圧較差から推定される流速に比して，この異常血流の最高流速(4m/秒以上のことが多い) が大きい時には， 右房への逆流は右室から(三尖弁閉鎖不全) ではなく、左室からの短絡であると判断される.本症では右房の拡大を認めるが，左心系の容量負荷が問符に存在するため，心室中隔の奇異性運動は認めないことが多い.
【心臓カテーテル・造影所見】
右房内で， 酸素飽和度の上昇がみられる. 確定診断には左室造影が必要で， 左前30度+頭側40度での造影が有用である.
■診 断
カラードプラー法で左心室から右房内に収縮期の異常血流
右房内で， 酸素飽和度の上昇
■鑑 別
心室中隔欠損
当該事業における対象基準
治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄
- 版
- ：バージョン1.0
- 更新日
- ：2014年10月6日
- 文責
- ：日本小児循環器学会
